### Nastavak KONGENITALE CISTICNE MALFORMACIJE PLUCA
Kongenitalne cistične malformacije pluća je grupni naziv za bronhijalne ciste, kongenitalne ciste pluća i kongenitalni lobarni emfizem.
1).Bronhijalna cista(BC)smatra se da nastaje u ranom periodu embriogeneza pre nego sto su bronhi poceli da se formiraju. Najčešće se srece u predelu medijastinuma i najcesca je cista medijastinuma, smeštena u srednjem medijastinumu, obično na bifurkaciji(racvanju) traheje ili u području glavnih bronha. Iako se retko manifestuje kod novorođenčadi, velike ciste kompresijom okolnih struktura ili rupturom i razvojem ventilnog pneumotoraksa( komunikacija sa bronhom cini da vazduh ulazi i nakuplja se u cisti ali zbog postojanja tzv.ventilnog mehanizma ne moze izaci sto dovodi do uvecavanja kolicine vazduha u cisti sa kompresijom i pomeranjem okolnih struktura sto sve uskupa vitalno ugrozava dete.Komentar:( pneumotoraks oznacava prisustvo vazduha izmedju dva lista plucne maramice(pleuralna duplja) gde ga normalno nema .
2).KONGENITALNE CISTE PLUCA
Prema patološkom nalazu delimo ih u dve grupe, INTRALOBARNA SEKVESTRACIJA i CCAM(KONGENITALNA CISTICNA ADENOMATOIDNA MALFORMACIJA).
-2a)Intralobarna sekvestracija(PS) je kongenitalna malformacija koja nastaje u ranom stadijumu ebrionalnog razvica pre nego sto se odvoji plucna od aortne cirkulacije. Embrionalno plućno tkivo snabdeva se krvlju iz sistemskih arterija(komentar:posle rodjenja, normalno plucna cirkulacija nema direktne veze sa sistemskom cirkulacijom.
*[Intreuterino plucna i istemska cirkulacija komuniciraju preko ovalnog otvora izmedju pretkomora i preko tzv Botalovog kanala koji se aktom rodjenja zatvaraju i nadalje obliterisu ]
Patohistološki se nalazi cistična degeneracija ili ređe normalno tkivo sa velikim prostorima ispunjenih krvlju sa znakovima upale. Druge malformacije poput hipoplazije pluća, dekstropozicije srca i druge mogu biti udruzene sa PS .Proces je oštro ograničen od okolnog normalnog tkiva i najcesce lokalizovan posterobazalno u donjem reznju.
Od klinickog je znacaja znati da treba posumnjati na PS ukoliko se kod odraslih mladih ljudi ponavljaju upale u donjem reznju –posterobazalno.
-Postoji i ekstralobularni plucni sekvestar , asimptomatican i slucajno se u odraslih otkriva na rtg-u Lecenje je operativno
-2b)KONGENITALNA CISTICNA ADENOMATOIDNA MALFORMACIJA (CCAM) koje mnogi nazivaju: bronhiolarne ciste pluca.
Definicija : Ovu razvojnu anomaliju karakterise preterani rast terminalnih bronhiola
U toku embronalnog razvica zaustavlja se sazrevanje bronha(cinjenica da se u ovim cistama ne nalaze strukture hrskavica bronha govori u prilog recenom)uz istovremeno preteran rast mezenhimalnih elemenata na koji nacin se stvara adenomatoidna anomalijau ranom stadijumu razvica pluca(v.embriologija). Cesto postoje malene komunikacije bronha sa cistom zahvaljujuci kojim ciste se mogu naduvati i/ili inficirati
Oba se stanja( infekcija i naduvavanje ciste) manifestuju vrlo rano i to često kao posledica "ventilnog" mehanizma u bronhu, koji dovodi do naglog rasta ciste. Pri tome može doći i do tenzionog pneumotoraksa, a u slučaju infekcije ciste i do kliničke slike slične apscesu pluća.
Najcesce zahvataju jedan lobus i najcesce su jednostrane cak i kada su multilobularne( veoma retko obostrane). Rezidualno plucno tkivo moze biti hipoplasticno(nedovoljno razvijeno).
Lečenje je hirurško u svim slucajevima.
3)Kongenitalni lobarni emfizem(CLE) je stanje u kome se, zbog nedostatka hrskavica u bronhima dogadja pri inspirijumu vazduh udje u podrucje tog bronha ali bronh pri ekspirijumu “kolabira” tako da vazduh ostaje i izaziva stanje preterane vazdusnosti( hiperinflaciju) odnosno vazduh se nakuplja u tim prostorima i vrsi pritisak na susedne prostore i tako dovodi do poremećaja ventilacije u celom lobusu pluća( ponekada i na prostor veci od lobusa) . CLE je teško razlikovati od kongenitalne ciste pluća, a još teže ako se superponira infekcija pa apsces.
Cesto se u prvih 24 sata života mora hirurski intervenisati (hitna lobektomija najcesce).
Za vecinu operisanih prognoza je dobra.Nacelno se moze reci da se kod novorodjenceta i deteta do jedne godine starosti ova oboljenja ispoljavaju respiratornim distresom ( nezni zid toraksa i medijastinalni organi bivaju pritisnuti( traheja!) intrapulmonalnom masom iz cega rezultuje repiratorni distres.Preko godinu dana starosti cesce su infekcije.[ fetusi u kojih se razvije i hidramnionom i hidropsom najcesce intrauterino umiru mada se danas u svetu rade in utero intervencije da bi se smanjio-eliminisao hidramnion i hidrops].
============================================
Dodatak o CCAM:Obicno su unilateralne razlicite velicine i razlicite brzine rasta
od koga zavisi klinicka pojava simptomatologije koja je siroka :
pocev od intrauterine smrti sa hidropsom do njihovog
otkrivanja u detinjstvu posle rekurentnih(ponovljenih)
infekcija pluca.
Etiology:slabost endodermalnoh bronhiolarnog epitela da indukuje okolni
mezenhim koji bi trebao da stvara bronhopulmonalne segmente.
Zastoj se desava u 6-8 nedelji posle koncepcije s’tim da se neke lezije mogu razviti
u 14-18 nedelje posle koncepcije.
Pathogenesis:Ako je vise bronhiolarnih divizija(grananja) zahvaceno i ako se nastavi
povecani rast terminalnih bronhiola moze izazvati pomeranje medijastinuma,
kompresiju na plucnu arteriju, ezofagus i venu kavu sto rezultuje u pojavi
polihidramniona i hidropsa fetusa( hidrops je prvenstveno, u vezi sa
kompromitovanom funkcijom srca)..
Respratorni poremecaji u novorodjenceta, mogu nastati zbog prolongirane
kompresije normalnog plucnog tkiva.
Intraurino dijagnoza se postavlja ultrazvukom a potvrdjuje MR.
.Dobra metoda je HRCT i ona se dosta cesto koristi u ispitivanjima posle rodjenja.
Belezene su i ceste udruzenosti sa drugim anomalijama u telu.
Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum.
Stocker JT, Madewell JE, Drake RM.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/856714?dopt=Abstract Ova klasifikacija cisti najcesce se citira u literaturi.Podseti se napisanog u podnaslovu embriologija u ovom tekstu.
Tip I lezije sacinjavaju jedna ili mvise cista(dijametra veceg od 2cm) koje cesto izazivaju pomeranje medijastinuma.Cise su oblozene pseudostratifikovanim cilindricnim epitelomZidovi cisti sadrze vecu kolicinu glatkih mizica i elasticnog tkiva.U 1/3 nadju se celije koje produkuju sluz dok se hrskavice veoma retko nalazeu zidu ciste.relativno normalne alveole se nalaze izmedju cisti.Prognoza je dobra.Radiografski izgled cisti tipa I preoperativno sugerisu dijagnozu posebno ako se nadje tipican multicisticni izgled.
Tip II lezije sastoje se od multiplih malih cisti(dijametra manjeg od 1cm) oblozenih kuboidnim do cilindricnog epitela sa cilijama.Struktura im odgovara respiratornim bromnhiolama. Distendirane alveole se nalaze izmedju epitela koji oblaze ciste.Mukoznih zlezda i retko se uocavaju misicna vlakna, hrskavica nema.Tip II lezije cesto su udruzene sa razvojnim anomalijama drugih organa.Prognoza je losija od tip I .
Tip III lesije koje svojom velicinom ,cesto, izazivaju pomeranje medijastinuma.Cesto odvojene masama ( tvorevinama )Predstavljaju stukture slicne bronhiolama, oblozene sa kuboidnim epitelom sa cilijama Cesto odvojene tvorevinama koje sacinjavaju strukture slicne alveolama oblozene kuboidnim epitelom bez cilija.Prognoza je losa.
PMID: 856714 [PubMed - indexed for MEDLINE]
=========================================================