primarni sklerozirajuci holangitis

[cica maca]

Kao i vecina koja se javlja na forum i u mojoj porodici postoji problem. Mozda ce neko moci da mi da neki pametan savet ili da me uputi na pravo mesto.
Suprug ima 52 godine, bivsi je sportista, a i do skora je rekreativno igrao kosarku, odbojku, stoni tenis, plivao i skijao. U mladosti je imao ulcerozni kolitis koji je lečen u trajanju od 5 godina, a od onda, posto su svi simptomi nestali, a pregled je pokazivao odlicnu sliku creva, smatrali smo da je sve OK i da ne treba da vise pije lekove.
Od pre 5 meseci pojavili su mu se bolovi u zelucu i posumnjali smo na helikobakteriju. Pregled je bio kompleksniji i pokazao je da su jetrini enzimi jako visoki. Posle gomile pregleda (gastroskopija, UZ, skenera, MRCP, kolonoskopija, svih mogucih analiza krvi i tumor markera - a sve to po bar dva puta) postavljena je dijagnoza primarni sklerozirajuci holangitis i pankolitis. Na zadnjem pregledu konstatovan je i holecistitis, limfadenopatija u oblasti jetre, manji kamen u zuci (oko 3mm) sa potpunim zastojem protoka zuci. Obe glavne grane i spoj vodova, kao i papila, pankreas i ostali organi su BO. ERCP nije mogao biti urađen, kao ni per kutana holangiografija, zbog bojazni lekara (KC/VMA) da moze doci do infekcije, odnosno do pucanja intrahepatičkih puteva i krvarenja u jetri. Suprug je za ovih 5-6 meseci oslabio sa 90-92 na 74kg, a od pre dve nedelje je požuteo. Vec nedeljama, a posebno u poslednje dve nedelje njegova stolica je bela. U to vreme mu je urađena još jedna tura analiza i pregleda. Alkalna fosfataza je lako porasla u odnosu na prethodne nalaze (sa oko 1000 na 1400), ali je tumor marker CA19-9 naglo skocio sa 1400 na 2960. Postoji sumnja i na manji centralni holangiokarcinom, ali on nije mogao da bude dokazan ni jednom primenjenom metodom.
Do sada je primenjena terapija ursosan, 5 ASA, omeprol (?), poseban rezim ishrane.
U kontaktu smo sa dr Bozinom oko eventualne transplatacije jetre, a i sa dr Jesic iz KC oko eventualne mogucnosti da se ovo krajnje resenje izbegne. Svi lekari su sokirani brzinom kojom je jetra propala i ovo stanje su ocekivali tek za nekoliko godina.
Kako se davljenik hvata i za slamku, u medjuvremenu je suprug krenuo sa preparatima kineske medicine Tianshe: hitozan, kordiceps, propolis i caj za smanjenje lipida, a pre par dana uzeli smo i biljne kapi od travara iz CG.
Pomozite, jer on se topi, a i ja sa njim.

[cica maca]

Mala dopuna: zastoj zuci nije prouzrokovan kamenom, vec je u pitanju nesto drugo. Periferni zucni putevi su izuzetno uzani, krhki i tu negde postoji i opstrukcija.

[severus]

Ako je dokazan sklerozirajuci holangitis znaci da je u pitanju autoimuni proces naravno veoma cesto asociran sa Mb Crohn/UC i dovodi do propadanja zucnih puteva,holestaze i kao krajnju posledicu ima sekundarnu bilijarnu cirozu jetre a postoji i rizik od holangiokarcinoma.Koliko sam ja upoznat ne postoji nikakva imunosupresivna terapija za PSC samo simptomatska terapija za pruritus zbog holestaze,antibiotici za infekcije i vitaminsku suplementaciju.Tako da u zavisnosti od stepena ostecenja jetre(procena stepena ciroze na osnovu UZ i biopsije)i rizika za razvoj holangiokarcinoma treba sasvim realno razmotriti transplantaciju.

[cica maca]

Hvala na odgovoru.
Radjene su i biopsija jetre i biopsija debelog creva. Sumnjalo se i na Krona, ali su se na kraju opredelili za UC.
Ocekujemo razgovor sa lekarima o mogucim transplatacionim centrima, ali, na nase razocarenje kod nas je uradjeno svega nekoliko transplatacija jetre, i to od zivog davaoca, a mislim samo dve od kadavericnih i to pre nekoliko godina. Uostalom, ni zakon nije regulisao pitanje donorstva u Srbiji. Probali smo preko Eurotransplanta, ali su nas oni odbili kao gradjane zemlje koja obavlja presadjivanje jetre. Preostaju Italija, Francuska, Spanija, ... i to samo ako neki nas centar napismeno potvrdi da se to kod nas ne radi.
O novcu necu ni da pricam.
Lekari su nam "uvijeno" rekli da je transplatacija hitna, ali koliko - ne znaju ili ne zele da kazu.
Ima li neko iskustva sa kontaktima za transplantaciju jetre?

[severus]

Culi ste da je VMA radi na tom programu transplantacije jetre ne znam za "Dedinje",kadavericni program nije razvijen ni za bubreg a kamoli za jetru (o srcu i plucima da ne govorim)Inace jetra je privilegovanija sto se tice odbacivanja u odnosu na ostale organa tako da bi mogli da pocnete sa nekim ispitivanjem srodnika ko bi bio voljan da bude donator.

[cica maca]

Idemo uskoro na VMA da suprugu urade snimak perifernih zucnih puteva. Ukoliko pronadju karcinom i to bude definitivan nalaz, cula sam da od transplatacije nema nista. Nisam lekar i ne mogu jasno da vidim zasto je postojanje karcinoma kontraindikacija za transplataciju? Mozda je to zbog eventualnih metastaza? Postoji li ikakva terapija za karcinom jetre?
Sada mi problemi oko obezbedjenja transplatacije izgledaju daleko laksi, nego ova "osuda" bez bilo kakve terapije.
Ovih dana cemo ponoviti analize krvi i tumor-markere. Molim se Bogu, kad vec ne mogu ljudima, da sve bude bolje nego prosli put.
Cini mi se kao da je moj suprug jedini zitelj Srbije koji ima UC/PSH. Ako ima istih ili slicnih, molim vas - javite se.

[Kicha]

Evo, odgovoricu vam i ovde. Ono sto ste naveli "Moguci (i po lekarima najverovatniji) razlog - neleceni UC, odnosno, prestanak uzimanja sulfasalazina" UOPSTE nije tacno. Pogledajte odgovore u u temi ulcerozni kolitis. Na str. 46, 47, 48 knjige "Inflamatorne bolesti creva" prof.dr. Milenko Ugljesic (KCS) navodi extraintestinalne manifestacije nevezane samo za IBD a to je i PSC. 3% IBD pacijenata ima izrazenu ovu autoimunost i to nema nikve veze sa extenzivnosti i nelecenjem IBDa. Ako je vas muz bio u remisiji onda je svejedno da li to postignuto mesalazinom ili ishranom. Napravljen je lekarski propust jer se od 2000. moralo zahtevati analiziranje krvi na p/c-ANCA, ASCA, ANA, AMA, ASMA koji su autantitela (perinuklearna, citoplazmatska, nuklerna, mitohondrijalna, glatkomisicna), UZ, TU markeri (CA-19.9, CEA, AFP), analize krvi (posebno alkalna fosfataza, AST, ALT, gGT, albumini) i urina i koja bi sasvim sigurno pokazali karakteristicnu sliku za urodjeni (ne steceni) defekt hepatobilijarnog stabla. Dakle, odgovor koji su vam dali je potpno netacan i ne treba da imate krivicu da se to ne bi desilo da je uzimao sulfasalazin, to nije uticalo na pojavu sekundarno otkrivene bolesti.

[severus]

Idemo uskoro na VMA da suprugu urade snimak perifernih zucnih puteva. Ukoliko pronadju karcinom i to bude definitivan nalaz, cula sam da od transplatacije nema nista. Nisam lekar i ne mogu jasno da vidim zasto je postojanje karcinoma kontraindikacija za transplataciju? Mozda je to zbog eventualnih metastaza? Postoji li ikakva terapija za karcinom jetre?

Koliko mi se cini da dijagnoza jos nije definitivna a vizualizacija bilijarnih stabla je izostala(inace kontraindikacija za endografski pregled bilo kakvog organa je njegova insuficijencija),pa bi otprilike zadovoljavajuci bio spiralni CT ili MR osim toga ako vec sumnjaju na tumor mogli su ga CT-om iskljuciti jedino ako nije bas mali pa treba naciniti mnogo preseka.Jeste maligne bolesti jesu kontraindikacije za svaku vrstu transplantacije a ovde bi se radilo o holangiokarcinomu pa ako je resektabilan operacija a ako ne samo palijativna hemoembolizacija ili drenaze zuci.

Sada mi problemi oko obezbedjenja transplatacije izgledaju daleko laksi, nego ova "osuda" bez bilo kakve terapije.
Ovih dana cemo ponoviti analize krvi i tumor-markere. Molim se Bogu, kad vec ne mogu ljudima, da sve bude bolje nego prosli put.
Cini mi se kao da je moj suprug jedini zitelj Srbije koji ima UC/PSH. Ako ima istih ili slicnih, molim vas - javite se.

.Tumor markeri nisu garancija postojanja maligniteta i imaju u zavisnosti od markera odredjeni procenat lazno pozitivnih i lazno negativnih rezulatata.Vizualizacija pa biopsija.

[cica maca]

Pretrazila sam prethodne rezultate. Radili su mu IgG (NL) - 19.3, IgA (NL) - 5.1, IgM (NL) - 0.864 i ANA (IgG) (IIF) - +sitno mrljasto 1:20. Analiza je radjena na Institutu za alergologiju i imunologiju KC Bgd, oktobra prosle godine. Niko od lekara nije posebno komentarisao nalaz, a po referentnim vrednostima vidim da su prve tri povišene. Za poslednju analizu nema referentne vrednosti, pa ne znam ni šta znači.
Suprug je dobio rezultat biopsije tankog i debelog creva i rektuma. Lekari još uvek nisu pregledali ovaj nalaz, ali pročitala sam da mu je IBD u fazi bez ulceracija i, ako sam dobro shvatila, u relativno mirnom stanju. Preostaje nam još holangiografija na VMA, pa razgovor sa dr. Božinom. Ako Bog da predložiće transplataciju, a ako ne... možda neku operaciju (?).

[draganvma]

[/b][/i]Ni multislajsni CT, kada su u pitanju zucni putevi, nije relevantan bez kontrasta! Ako se samo zeli iskljuciti postojanje TU, onda moze.

[cica maca]

Cini mi se da sam skoro pisala o problemima supruga sa PSH, ali eto, vreme leti. Konacno su nam na VMA postavili dijagnozu - primarni sklerozirajuci holangitis i iskljucili tumore, karcinome i druge bolesti. Ali...
Sada nam predstoji velika borba da dodjemo na vreme do zdrave jetre. Nekoliko meseci se vec vodi velika kampanja na medijima oko omasovljenja donora i stvaranja normalne donorske baze koja bi omogucila povratak Srbije u drustvo Eurotransplanta i ostalih normalnih zemalja u kojima se transplatacije obavljaju, ako ne svakodnevno, onda bar sto puta vise nego kod nas. Kontaktirala sam bolnice sirom Evrope, ali sa privatnim licima, a pogotovu iz Srbije, ne zele ni da pricaju. Jedino sto sam saznala, to je da ta operacija kosta negde do 200.000 eura i da je za nas obavlja bolnica u Padovi. A u istoj bolnici nasa bolesnica je umrla, jer iz Srbije nije na vreme uplacena poslednja od tri rate za njenu transplataciju. Ovih dana sastacemo se sa lekarima koji mogu da odluce o hitnosti transplatacije i od njih ocekujem jasna uputstva i smernice sta dalje.
Ono sto me brine je sto je suprug zadnjih par nedelja postao prilicno nervozan, naprasit i cesto mi ukazuje da je neke stvari vec pet/sest/vise puta ponovio (a u stvari o njima je tek poceo da prica). Pribojavam se da ne dodje slucajno do hepatičke (hepatične?) encefalopatije. Ne znam koliko je vremena potrebno da prodje od potpunog otkazivanja jetre (on je vec dva meseca sasvim žut), pa do eventualne pojave encefalopatije? Da li postoji neka analiza (Na/K/????) koja moze da ukaze na to?
Imamo li mi uopste dovoljno vremena da obavimo transplantaciju jetre?

[draganvma]

Ima ukoliko se /pod uslovom da zaista insuf. jetre vec ugrozava vitalno pacijenta/ uradi spec. vrsta dijalize na tzv "Mars" dijalizatoru, kako bi se krvotok iscistio od toksicnih produkata.

[cica maca]

Ovih dana kod nas u kuci je citava strka: danju i nocu razmenjujemo e-mailove sa stranim bolnicama o mogucnosti da se kod njih obavi transplatacija jetre za mog supruga i prevodimo medicinsku dokumentaciju na engleski (uzgred, prevodioci se muce). I pored nase velike zelje da se sve okonca nasim brzim odlaskom u inostranstvo i uspesnom transplantacijom, imali smo mnogo razocaranja, jer su za ovih nedelju dana samo dve bolnice ozbiljnije odgovorile na nas upit - Ankona i Padova. A od njihovog odgovora do realizacije, bojim se, proteci ce jos mnogo vode nasim lepim Dunavom. Treba skupiti i novac.
Suprug slabi i dalje i pored dobre hrane prilagodjene njegovom stanju. Sada je dospeo na 68 kg. Na zahtev doktorke Jesic uradili smo analize na viruse, pregled pluca, srca, bubrega, da bi se videlo da li je sve ok i da nas slucajno ne vrate sa operacije.
Ono sto me interesuje su ELISA analize koje odstupaju od normale: EBSTEIN-BARR IgG - 254 U/ml (dozv.<20), CMV IgG - 115,6 U/ml (dozv. <20) i Coxackie virus IgG - 122 U/ml (dozv. <100). ELISA IgM za ove viruse su sve OK. Da li je ovo normalna pojava za trenutni stadijum primarnog sklerozirajuceg holangitisa ili je u pitanju nesto drugo, mozda neka sekundarna (nakalemljena) infekcija?

[draganvma]

Mononukleoza vam neće praviti probleme što se trensplantacije tiče (E.B. virus).
Koksaki nije u značajnom titru.
Aktivacija Citomegalo već predstavlja problem ali i to se da sanirati da se sprovede transplantacija, posebno što je u konkretnom slučaju transplantacija jedina terapijska mera a vitalno je indikovana.
Srećno!

[cica maca]

Smem li suprugu da dajem kombuhu? Ovih dana smo dobili caj, pa sam pregledala internet, ali imam utisak da ne postoje (naucni) dokazi da ona pomaze, a cini mi se da sam procitala da je stetna kod problema sa zucnim putevima.