Ovaj tekst je manji deo teksta koji se nalazi na
http://www.emedicine.com/Med/topic366.htm. Preveo sam i prepričao samo ono što je najvažnije. Nisam hteo ništa sam da pišem jer tu ima mnogo više nego što bi meni palo na pamet, pa sam samo uzeo ono što je interesantno.
AUTOIMUNI HEPATITIS
Autoimuni hepatitis je hronična autoimuna bolest čiji je uzrok nepoznat.
Ovo oboljenje može da istovremeno postoji sa hroničnim virusnim hepatitisom (B ili C). Može se javiti posle preležanog hepatitisa A, ili posle upotrebe nekih hemikalija (antibiotik minociklin). Ipak, autoimuni hepatitis se ne dovodi u vezu sa virusnim infekcijama ili hemikalijama, već se smatra da su one samo okidači. Takođe, autoimuni hepatitis ne dovodi se u vezu ni sa hroničnom upotrebom alkohola.
Bolest zahvata češće žene nego muškarce (oko 70% pacijenata su žene).
ŠTA SE DEŠAVA U TOKU BOLESTI
Prvenstveno je zahvaćena jetra, ali zavisno od toga koja su antitela prisutna, zahvaćeni su i drugi organi, pa se zato za AIH kaže da je multisistemska bolest (tj. zahvata više sistema a ne samo jetru).
Jetru oštećuje jedan poseban tip belih krvnih zrnaca (leukocita), takozvani citotoksični (=otrovni za ćelije) T limfociti. Oni nisu u stanju da razlikuju ćelije sopstvenog organizma od tuđih ćelija i zato napadaju hepatocite (ćelije jetre) misleći da su nešto strano. U tkivu obolele jetre nalaze se i plazmociti (bela krvna zrnca koja luče antitela).
Napad leukocita usmeren je na hepatocite koji su genetski predodređeni da budu meta. Ono što ih čini drugačijim je ispoljavanje određenih tipova HLA antigena klase II (to HLA je nešto što omogućava da imuni sistem razlikuje ćelije sopstvenog organizma od stranih). Kod ljudi koji boluju od autoimunog hepatitisa nalaze se sledeći haplotipovi HLA: B8, B14, DR3, DR4, i Dw3.
Autoantitela koja se nalaze kod autoimunog hepatitisa su:
Antinuklearna autoantitela (ANA)
Autoantitela na glatke mišiće usmerena na aktin (ASMA)
Autoantitela na mikrozome jetre i bubrega (anti-LKM-1)
Autoantitela protiv rastvorljivog jetrinog antigena, usmerena na citokeratine tipa 8 i 18 (anti-SLA)
Autoantitela na asijaloglikoproteinski receptor specifičan za jetru ili jetrin lektin
Antimitohondrijalna autoantitela (AMA) - nalaze se obavezno u primarnoj bilijarnoj cirozi (PBC), ali se nalaze i ukoliko postoji preklapanje PBC i autoimunog hepatitisa
Antifosfolipidna autoantitela
KLINIČKA SLIKA
Istorija bolesti-Bolesnik se može prvi put pojaviti sa: akutnim hepatitisom, hroničnim hepatitisom ili ispoljenom cirozom.
-Oko jedne trećine pacijenata dolazi sa akutnim hepatitisom (groznica, jetra bolna na palpaciju i žutica). Kod nekih ovo prođe spontano, kod nekih napreduje do hroničnog hepatitisa. Neki pacijenti imaju akutno otkazivanje jetre (sa koagulopatijom i žuticom). Mogu se javiti ascites (=voda u stomaku) i hepatična encefalopatija (poremećaj funkcije mozga zbog jetre).
-kod pacijenata koji imaju akutno otkazivanje jetre ili akutni hepatitis treba uvek razmatrati i autoimuni hepatitis (pa se rade i ANA , ASMA, elektroforeza proteina i imunoglobulini-kvantitativno).
-Simptomatologija hroničnog autoimunog hepatitisa može da se kreće od subkliničke bolesti (=nema simptoma) sa abnormalnim biohemijskim analizama, do teškog hroničnog oboljenja jetre.
-Simptomi koji se mogu sresti su
Umor
Nelagodnost u gornjem delu abdomena
Blag svrab
Gubitak apetita
Bolovi u mišićima
Proliv
Kušingoidni izgled (okruglo lice, gomilanje masti na stomaku, a tanke noge...)
Artralgije
Osipi na koži (uključujući akne)
Edemi
Hirzutizam (preterana dlakavost)
Gubitak menstruacije
Bolovi u grudima (zbog pleuritisa)
Gubitak težine sa jakim svrabom (retko)
Autoimuni hepatitis se često javlja u kombinaciji sa raznim drugim poremećajima (zato se kaže da je multisistemska bolest).
Hematološke komplikacije
Autoimuna hemolizna anemija
Kumbs (Coombs) pozitivna hemolizna anemija
Perniciozna anemija
Idiopatska trombocitopenijska purpura
Eozinofilija
Gastrointestinalne komplikacije
Zapaljenske bolesti creva (6%): (ulcerozni kolitis uglavnom, tada postoji i sumnja da je ovim bolestima pridružena i primarna bilijarna ciroza)
Celijakija
Proliferativni glomerulonefritis
Fibrozirajući alveolitis
Perikarditis i miokarditis
Endokrine komplikacije
Grejvsova bolest(6%) i autoimuni tireoiditis (12%)
Dijabetes melitus tip I
Reumatološke komplikacije
Reumatoidni artritis i Feltijev sindrom
Sjegrenov sindrom
Sistemska skleroza
Mešana bolest vezivnog tkiva
Nodozni eritem
Leukocitoklastični vaskulitis (najčešće se ispoljava u vidu ulkusa, tj. ranica, na nogama)
Lihen planus
Uveitis (upala sudovne opne oka)
Fizikalnim pregledom može se naćiUvećana jetra (83%)
Žutica (69%)
Uvećana slezina (32%)
Spajder angiomi (ili kod nas spajder nevusi) (58%)
Ascites (20%)
Encefalopatija (14%)
DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA (odnosno šta sve liči na autoimuni hepatitis)
Hepatitisi A,B,C,D,E
Drugi virusni hepatitisi
Hepatitis zbog lekova
Hepatitis zbog alkohola
LABORATORIJA
1. Antitela
2.Serumski proteini, elektroforeza proteina, kvantitativno imunoglobulini
Povišeni IgG je uobičajeni nalaz kod nelečenog autoimunog hepatitisa.
3. AST i ALT
4. bilirubin
5. Alkalna fosfataza - ako se naglo povisi može da znači postojanje primarne bilijarne ciroze ili nastanak hepatocelularnogCa
6. Šta još može da se nađe
Blaga leukopenija
Normohromna anemija
Kumbs pozitivna hemolitička anemija
Trombocitopenija
Povećana sedimentacija
Eozinofilija (retko, ali zabeleženi su slučajevi od 9-48%)
Biopsija jetreBiopsija jetre je jedna od najznačajnijih metoda u postavljanju dijagnoze i proceni autoimunog hepatitisa. Nju treba uraditi kod svih pacijenata kod kojih se sumnja na tu bolest. Ona omogućava pravovremeno započinjanje odgovarajućeg lečenja.
Značaj biopsije kod pacijenata kod kojih već postoji ciroza nije jasan.
Ukoliko se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu potrebno je uraditi i ERCP.
LEČENJE
Ovo su prepouke Albert Czaja (1995) kada treba započeti lečenje:
Neodložno je potrebno lečenje
Simptomi koji onemogućavaju odobu da funkcioniše
Nezaustavljivo napredovanje bolesti
AST 10 puta veći od referentne vrednosti
AST veći pet puta, a IgG dva puta u odnosu na referentne vrednosti
Bridžing nekroza na patohistološkom nalazu
Multilobularna nekroza na hitologiji
Relativne indikacije za lečenje (može i ne mora)
Blagi simptomi ili ih nema
AST 3-9 puta veći od referentne vrednosti
AST veći pet puta u odnosu na referentnu vrednost, a IgG manji od dvostruke najveće referentne vrednosti
Periportalni hepatitis na histologiji
Nije potrebno lečenje
Nema simptoma
Nepodnošenje azatioprina ili prednizona
AST manji od trostruke referentne vrednosti
Teška citopenija
Inaktivna ciroza ili plag portalni hepatitis na histologiji
Dekompenzovana ciroza sa krvarenjem iz proširenih vena
Ukoliko lekovi nemaju zadovoljavajući efekat, još jedna metoda koja daje odlične rezultate je transplantacija jetre.
PROGNOZA
Uloga zapaljenja jetre: Prognoza zavisi od toga koliko je zapaljenje u jetri izraženo. Pacijenti koji su prvi put kada se bolest pojavila imali vrlo izražene simptome imaju lošiji tok od pacijenata koji su u početku imali blažu bolest. Slično tome, slab odgovor na lečenje, ili često ponavljanje bolesti posle lečenja, ili u toku samog lečenja su pokazatelji loše prognoze.
Uloga HLA tipa: HLA-DR3 pacijenti loše odgovaraju na terapiju i imaju lošiju prognozu od drugih pacijenata.
Spontana remisija je primećena u 13-20% svih pacijenata nevezano za aktivnost upale jetre.
Hepatocelularni karcinom je ređi kod ciroze koja je posledica autoimunog hepatitisa nego kod drugih tipova ciroze. Ipak, ne može se reći da je hepatocelularni Ca redak kod ovih pacijenata. Ukoliko se na radiološkim pregledima konstatuje bilo šta što liči na hepatocelularniCa pothitno je potrebno razmotriti potrebu za transplantacijom jetre.