Volela bih da mi neko strucan,ali i neko ko ima iskustva sa ovakvim cistama napise nesto vise o njima.To su urodjene (congenitalne) vazdusne ciste pluca koje prilikom pucanja izazivaju pneumotorax.Postoje ciste tipa I,tipa II i tipa III (multiple ciste).Zanima me da li je otkriveno kako one nastaju? Sta je uzrok njihovom nastanku? Koliko deca sa takvim cistama mogu da zive? Ako je deci sa cisticnom fibrozom produzen zivot,da li ima nade i za decu sa CCAM-om ? Tesko je buditi se i leci sa saznanjem da vas mali decak ima takve ciste i da svakog momenta neka od njih moze da pukne.Mom sinu su odmah po rodjenju operisali dve velike ciste tipa I,obostrano,da bi posle godinu i po dana saznali da ustvari on ima multiple ciste (tip II),obostrano.On sada ima 4,5 god. i za sada je dobro,osim sto s vremena na vreme kaslje,pogotovo kad je bolestan. Volela bih da cujem i misljenja roditelja sa slicnim problemom,obzirom da znam da se u Srbiji svake godine rodi desetak beba sa CCAM-om.Mogli bi da osnujemo i neko udruzenje u cilju podrske i razmene iskustava.Koliko je meni poznato,takvo udruzenje ne postoji. Vidim na forumu da sve vise mladih dobija spontani pneumotorax,a uzrok su congenitalne cisticne promene i bule. Pisite ! ZAJEDNO SMO JACI!

za quincekap:
Zao mi je zbog bolesti tvog malise...Zao mi je zbog neizvesnosti i strepnji u kojoim zivite vi roditelji- posebno majka...
Ne pitam te da bih zadovoljila svoju radoznalost nego da bih ti u sledecem postu dala sto potpuniji odgovor -pa te pitam:
-Na osnovu cega su ti posle 1.5 godine rekli da tvoje dete ima ciste tipa II?
Ovo Te pitam zbog toga sto se oznake CCAM na tip I,II i III( prema drugim podelama - na mikro i makrociste) vrsi iskljucivo na osnovu histopatoloskog(mikroskopskog) pregleda operativnog materijala (obzirom da se ova boljke , posebno kod male dece i obicno na rodjenju, lece operacijom.
Ili se mozda desilo da su ti pri operacijama izvedenim kod tvog deteta rekli da dete ima ciste tipa I ( tako im je izgledalo kada su ih okom gledali) a da je tek nakon 1.5 godinu saopsten histplpski(mikroskopski) nalaz?Ili si se neprecizno izrazila?
-Iako ove kongenitalne ( dakle oznacavaju poremecaje u razvicu pluca) ciste nisu genetska oboljenja( najcesce) da li su ista radjena ?
- Da li su kod malise i/ili kod oba roditelja vrsene analize (fenotipisacija, genotipizacija i odredjivanje koncentracije ) u vezi tzv.alfa-1 antitripsina (ovo je protein koji ima vise uloga ali mu je najvaznija uloga da stiti pluca od dejstva tzv neutrofilne elastaze( koju sadrze i luce bela krvna zrnca).?
- Pretpostavljam da zivite u Srbiji ? Napisi mi u kom Centru je dete operisano i koji ga Centra prati i redovno kontrolise?(ovo te pitam zbog toga sto cu se raspitati u kom se nasem Centru najuspesnije bore sa ovim kongenitalnim anomalijama pluca).Ovo trenutno sa sigurnoscu ne znam jer se bavim lecenjem odraslih...
Puno pozdrava i razumevanja R.

Hvala ti sto si mi odgovorila!
Jesam malo konfuzno napisala tekst,da bi skratila pricu,ali sada cu malo opsirnije.Kao beba od 15 dana primljen je na Institut za maku i dete sa upalom pluca i hladnom sepsom.Tek posle bronhoskopije i vidnog poboljsanja,na kontrolnom snimku primecena su zasencenja.Tada jos nista nije bilo alarmantno,sve dok mu na odeljenju,dva,tri dana pred otpust nije pukla cista i nastao pneumotoraks.Onda je krenuo nas pakao.Rekli su nam da ima veliku cistu i sa leve strane plucnog krila koja samo sto nije pukla.Uz Boziju pomoc i molitve,to se nije desilo.Profesor Milovic sa Instituta ga je operisao,prvo tu stranu gde je nastao pneumotoraks,a posle 10 dana i levu stranu.Histopatoloske analize dale su sledeci zakljucak:............."najverovatnije se radi o cisticnoj urodjenoj adenomatoidnoj malformaciji pluca tipa I" . Znaci ni histopatolog nije bio siguran.
Posle par bronhiolitisa ,nekako je uspeo da se izvuce bez ozbiljnijih problema,sve dok nije u leto 2007. dobio bronhitis i na rendgenskom snimku mu je opet vidjena mrlja na plucima.Iskusni dr.Sovtic je odmah rekao da su verovatno nove ciste i mi smo opet bili u soku.Taman smo se ponadali da je onim operacijama sve reseno.
Uradjen je HRCT i konstatovano :bazalno levo postoji veca pleuralna priraslica.Apikalno desno i u prednjem delu desnog gornjeg reznja postoji veci broj manjih (8-25mm) cistoidnih formacija tankog zida ispunjenih vazduhom.U lateralnom delu desnog gornjeg reznja vidi se veca nepravilna promena slicnih karakteristika.Brojne sitne(4-5mm) cistoidne promene postoje i u donjem reznju obostrano,vise levo,kao i u linguli. UZAS! Sta da kazem?Ispada da nema mesta u plucnom tkivu koje je zdravo. Ja se sad pitam: Kako je on po rodjenju imao samo dve velike ciste,oko 5cm i druga je bila 3x4cm,a sad odjednom milion manjih? Hirurg je rekao da moze da se desi da su se naduvali delovi alveola(ne razumem se bas najbolje) kao posledica jakog bronhitisa.I sad zivimo sa tom laznom nadom do sledeceg skenera.
Da li ima neko preciznije snimanje od skenera? Gde se rade te genetske analize roditelja,jer nam to niko nije pomenuo. Ja se uzdam jedino u Boga i da ce jednog dana biti leka u maticnim celijama. Unapred HVALA na odgovoru!

Postovana i draga majko (sa nickom quincekap)
nisam na Vas i Vaseg maisu zaboravila-naprotiv...No ne znam kako da Vas potpuno uvedem u problem CCAM bez prethodnog izlaganja da bar malo saznate o organu u kom je problem sa zdravljem vaseg sina, sto ce Vam , nadam se dati vise znage da se borite za zdravlje svog ceda.Imala sam potrebu da ponesto iscitam iz literature ( i jos cu ) pa mi je i to oduzelo vreme uz sve redovne obaveze koje imam.

PLUCA - CUDESAN ORGAN
Ako je a jeste , disanje neophodno za odrzavanje zivota onda je udah najubedljiviji znak zivota.Prilozene fotografije imaju za cilj da bar malo sagledate ovaj cudesni organ- cudesne gradje i cudesne funkcije.
Pluća su najvažniji deo "pribora" za disanje i zauzimaju najveci deo toraksne duplje. Sastoje se od 2 plućna krila, od kojih (kod ljudi) levo, ima dva, a desno ima tri režnja.Pluća su šupljikav i elastičan organ,( neki ih opisuju kao “penu koja visi u prostoru” prikacena za bronhe.) sastavljen od bronhija (tj. ogranaka dušnika), različitog promera( sa 23-24 generacije racvanja) koje se zavrsavaju ogromnim broja( milionima) plućnih mehurića, sa kojima je u intimnom kontaktu mreža krvnih kapilara.
Samo cu pomenuti da je inspirijum(udah) aktivna radnja koji se odvija ,u najvecem opsegu akcijom dijafragme dok za ekspirijum(izdah) mozemo reci da je “pasivna” radnja jer se odvija pod uticajem elasticne sile pluca ( koju cine zajednicki sabrane akcije elasticnih vlakana , najvecim delom elasticnih vlakana koja se nalaze u zidovima alveola( mali komentar: kod pusaca prva stradaju ova elasticna vlakna zidova alveola!).
Kroz endotel mehurića (tj. alveola) vrši se razmena gasova: iz plućnih mehurića prelazi u krv kiseonik, a iz krvi u mehuriće ugljendioksid - to je tzv. razmena gasova (spoljašnje disanje).Postoji i unutrasnje- tzv celijsko disanje koje se odvija u mitohondrijama svake celije organizma(“elektricne centrale celije”)…itd
Plućna maramica je tanka opna koja obavija oba plućna krila. Sastoji se od dva lista, od kojih je jedan srastao sa plućima, a drugi sa zidom grudnog koša.U ovom pleuralnom prostoru ima oko 100ml specijalne tecnosti rasporedjene u veoma tanki film-da bi pluca mogla nesmetano da klize pri disanju.To je ustvari virtuelni prostor u kome normalno nema tecnosti , vazduha , krvi i dr.
Pored ove funkcije –respiracije, pluca imaju i druge uloge i poslednjih dekada XX veka i danas pomno se ispituju posebno biohemizam pluca.
klik
Uocite da se na ovom ogranicenom prostoru toraksne duplje nalaze mnogi vazni organi , na prvom mestu srce i veliki krvni sudovi koji izlaze iz srca i nose kiseonikom obogacenu krv i sistem plucne cirkulacije u koju krv dolazi iz srca , koja ima(krv) karakteristike venske krvi dospele velikim venama iz svih podrucja naseg tela koju ce pluca obogatiti kiseonikom.
Prikazane su alveole sa kapilarskom mrezom (i na isecku oznacena razmena kiseonika i ugljendioksida (sto je najvaznija uloga pluca bez koje je zivot nezamisliv.
Detaljnije o anatomiji pluca mozete pogledati na ( posebna preporuka studentima medicine): http://www.medfak.ni.ac.yu/PREDAVANJA/1 ... enovic.pdf
Pluca coveka smestena su u grudnoj duplji kao sto rekosmo .Od dusnika se odvajaju dva glavna bronha – za svako pluce po jedan odnosno levi i desni glavni bronh.






Dušnik( unutrasnjeg promera lumena od 2 kv.cm) se deli na dva glavna bronha, levi i desni . Desni glavni bronh je širi i kraći u odnosu na levi. Dalje se bronhi dele na primarne i tercijarne bronhe, i dalje na bronhiole. Svaki bronh snabdeva vazduhom jedan bronhopulmonarni segment(zapamtite ovo za segment). To je naziv za deo pluća koji je odeljen od ostalog dela vezivnotkivnom pregradom. U desnom plućnom krilu ima tri reznja(lobus) i deset segmenata, a u levom – dva reznja i osam segmenata.
Dusnik ima hraskavicne prstenove u obliku slova C -sa zadnje strane nemaju hrskavicu vec misice(jednjak lezi iza dusnika) U bronhima se nalazi hrskavicna potpora u vidu nepravilnih prstenova kao i glatka muskulatura.
Na bronhe se nastavljaju bronhiole. Bronhiole se nastavljaju na alveole čime završava respiratorna sptovodna (vazduh) cev ( sa prosecno 23-24 generacije racvanja. Bronhiole su prvi delovi respiratorne cevi koji ne poseduju hrskavicu. Lobulus(reznjic) vazduhom snabdeva terminalna bronhiola a svaka dalja podela terminalne bronhiole) daje respiratorne bronhiole (promer lumena 2m i manji.Acinus cine: respiratorna bronhiola,duktus alveolaris,sakulus alveolaris i alaveole pulmonis(Ukupna povrsina za razmenu gasova prosecno iznosi 100 kv. metara…)
*Kod bronhiolitisa npr. zbog povecane kolicine sekreta koji se zbog upale stvara vazduh se u alveole tesko probija –i ono vazduha sto u alveole udje ne moze da se izdahom vrati se te alveole mogu “prenaduvati) i puci(moze nastati pneumotoraks( PNTh) i/ili sekret potpuno zapusi bronhiole te vazduh ne moze da udje u alveole dok istovremeno krv(venska) u kapilarima oko tih alveola, nesmetano protice ALI nije obogacena kiseonikom(zbog toga sto vazduh nije ni dospeo u alveole jer su bronhiole, rekosmo, zapusene).- Na srecu ova tzv “venska primesa”koja se pridodaje i mesa sa oksigenisanom krvlju obavljenoj u delovima pluca koji su zdravi; odnosno ,ovaj sant efekt se u dobroj meri koriguje kiseonicnom terapijom…
S'postovanjem i zeljom da svaki naredni dan donese boljitak u zdravlju Vasaeg malise...uverena sam i nadam se da hoce.
Od Boga Vam zdravlje.R.

Postovana i draga majko (sa nickom quincekap)
nisam na Vas i Vaseg maisu zaboravila.naprotiv...No ne znam kako da Vas potpuno uvedem u problem CCAM bez prethodnog izlaganja da bar malo saznate o organu u kom je problem sa zdravljem vaseg sina, sto ce Vam , nadam se dati vise znage da se borite za zdravlje svog ceda.Imala sam potrebu da ponesto iscitam iz literature ( i jos cu ) pa mi je i to oduzelo vreme uz sve redovne obaveze koje imam.

PLUCA - CUDESAN ORGAN
Ako je a jeste , disanje neophodno za odrzavanje zivota onda je udah najubedljiviji znak zivota.Prilozene fotografije imaju za cilj da bar malo sagledate ovaj cudesni organ- cudesne gradje i cudesne funkcije.
Pluća su najvažniji deo "pribora" za disanje i zauzimaju najveci deo toraksne duplje. Sastoje se od 2 plućna krila, od kojih (kod ljudi) levo, ima dva, a desno ima tri režnja.Pluća su šupljikav i elastičan organ,( neki ih opisuju kao “penu koja visi u prostoru” prikacena za bronhe.) sastavljen od bronhija (tj. ogranaka dušnika), različitog promera( sa 23-24 generacije racvanja) koje se zavrsavaju ogromnim broja( milionima) plućnih mehurića, sa kojima je u intimnom kontaktu mreža krvnih kapilara.
Samo cu pomenuti da je inspirijum(udah) aktivna radnja koji se odvija ,u najvecem opsegu akcijom dijafragme dok za ekspirijum(izdah) mozemo reci da je “pasivna” radnja jer se odvija pod uticajem elasticne sile pluca ( koju cine zajednicki sabrane akcije elasticnih vlakana , najvecim delom elasticnih vlakana koja se nalaze u zidovima alveola( mali komentar: kod pusaca prva stradaju ova elasticna vlakna zidova alveola!).
Kroz endotel mehurića (tj. alveola) vrši se razmena gasova: iz plućnih mehurića prelazi u krv kiseonik, a iz krvi u mehuriće ugljendioksid - to je tzv. razmena gasova (spoljašnje disanje).Postoji i unutrasnje- tzv celijsko disanje koje se odvija u mitohondrijama svake celije organizma(“elektricne centrale celije”)…itd
Plućna maramica je tanka opna koja obavija oba plućna krila. Sastoji se od dva lista, od kojih je jedan srastao sa plućima, a drugi sa zidom grudnog koša.U ovom pleuralnom prostoru ima oko 100ml specijalne tecnosti rasporedjene u veoma tanki film-da bi pluca mogla nesmetano da klize pri disanju.To je ustvari virtuelni prostor u kome normalno nema tecnosti , vazduha , krvi i dr.
Pored ove funkcije –respiracije, pluca imaju i druge uloge i poslednjih dekada XX veka i danas pomno se ispituju posebno biohemizam pluca.
[img][img]http://img13.imageshack.us/img13/3405/plucauvodnafoto.th.jpg[/img][/img] klik
Uocite da se na ovom uzanom prostoru toraksne duplje nalaze mnogi vazni organi , na prvom mestu srce i veliki krvni sudovi koji izlaze iz srca i nose kiseonikom obogacenu krv i sistem plucne cirkulacije u koju krv dolazi iz srca , koja ima karakteristike venske krvi dospele velikim venama iz svih podrucja naseg tela koju ce pluca obogatiti kiseonikom. Prikazane su alveole sa kapilarskom mrezom (i na isecku oznacena razmena kiseonika i ugljendioksida (sto je najvaznija uloga pluca bez koje je zivot nezamisliv.
Detaljnije o anatomiji pluca mozete pogledati na ( posebna preporuka studentima medicine): http://www.medfak.ni.ac.yu/PREDAVANJA/1 ... enovic.pdf
Pluca coveka smestena su u grudnoj duplji .Od dusnika se odvajaju dva glavna bronha – za svako pluce po jedan odnosno levi i desni glavni bronh.

[img][img]http://img25.imageshack.us/img25/8315/plucaanatomija.th.png[/img][/img]
[img][img]http://img9.imageshack.us/img9/1892/plucaobelezenegeneracij.th.jpg[/img][/img]
[img][img]http://img24.imageshack.us/img24/8278/plucasegmenti.th.jpg[/img][/img]
[img][img]http://img8.imageshack.us/img8/2953/plucagasexchangewo.th.jpg[/img][/img]
[img][img]http://img17.imageshack.us/img17/351/surfaktantalveolidiagra.th.png[/img][/img]
Dušnik( unutrasnjeg promera lumena od 2 kv.cm) se deli na dva glavna bronha, levi i desni . Desni glavni bronh je širi i kraći u odnosu na levi. Dalje se bronhi dele na primarne i tercijarne bronhe, i dalje na bronhiole. Svaki bronh snabdeva vazduhom jedan bronhopulmonarni segment. To je naziv za deo pluća koji je odeljen od ostalog dela vezivnotkivnom pregradom. U desnom plućnom krilu ima tri reznja(lobus) i deset segmenata, a u levom – dva reznja i osam segmenata.
Dusnik ima hraskavicne prstenove u obliku slova C -sa zadnje strane nemaju hrskavicu vec misice(jednjak koji lezi iza dusnika) U bronhima se nalazi hrskavicna potpora u vidu nepravilnih prstenova kao i glatka muskulatura.Lobulus(reznjic) vazduhom snabdeva terminalna bronhiola a svaka dalja podela terminalne bronhiole) daje respiratorne bronhiole (promer lumena 2m i manji.Acinus snavbdeva vazduhom jedna respiratorna bronhiola.
Na bronhe se nastavljaju bronhiole. Bronhiole se nastavljaju na alveole čime završava respiratorna cev ( sa prosecno 23-24 generacije racvanja. To su prvi delovi respiratorne cevi koji ne poseduju hrskavicu. Lobulus(reznjic) vazduhom snabdeva terminalna bronhiola a svaka dalja podela terminalne bronhiole) daje respiratorne bronhiole (promer lumena 2m i manji.Acinus cine: respiratorna bronhiola,duktus alveolaris,sakulus alveolaris i alaveole pulmonis(Ukupnom povrsinom za razmenu gasova od prosecno 100 kv. metara…)
Kod bronhiolitisa npr. zbog povecane kolicine sekreta koji se zbog upale stvara vazduh se u alveole tesko probija –i ono vazduha sto u alveole udje ne moze da se izdahom vrati se te alveole mogu “prenaduvati) i puci(nastaje pneumotoraks( PNTh) i/ili sekret potpuno zapusi bronhiole te vazduh ne moze da udje u alveole dok istovremeno krv u kapilarima oko tih alveola, nesmetano protice ALI nije obogacena kiseonikom(zbog toga sto vazduh nije ni dospeo u alveole jer su bronhiole, rekosmo, zapusene).- Na srecu ova tzv “venska primesa”koja se pridodaje i mesa sa oksigenisanom krvlju obavljenoj u delovima pluca koji su zdravi; odnosno ,ovaj sant efekt se u dobroj meri koriguje kiseonicnom terapijom…
S'postovanjem i zeljom da svaki naredni dan donese boljitak u zdravlju Vasaeg malise...uverena sam i nadam se da hoce.
Od Boga Vam zdravlje.R.

ne znam zbog cega je prikazano u duplikatu ???(to mi se cesce desava pa izbrisem - ovog puta ne mogu jer mi nisu dali opsciju izmeni).
Izvinjavam se.
poz.R.

#Nastavak : KONGENITALNE MALFORMACIJE RESPIRATORNOG SISTEMA
RAZVICE
SAMO NEKI DETALJI o razvicu coveka (pojmovno):
*** moze se videti animirano –od prvog dana pa nadalje do kraja trudnoce .Adresa je : http://www.ivanbelchev.com/myembryo/embryo.htm
STADIJUM EMBRIONA:
Gastrula(pre fastrulacije ima stepova e. razvica koji se ne pominju) je strepen u razviću embriona koji ima tri sloja ćelija ili tzv klicina lista: ektoderm, endoderm i mezoderm. Od klicinih listova se kasnije, u periodu organogeneze, oblikuju organi embriona.
Strukture obrazovane u jednom stadijumu razvića, uslovljavaju nastanak struktura u sledećoj fazi. Tako, svaki klicin list (nastao u fazi gastrulacije) predstavlja osnovu određenih organa embriona, odnosno diferencira se u određena tkiva i organe (u fazi organogeneze). Obrazovanje organa odvija se postepeno.
Klicini listovi su slojevi ćelija koji se obrazuju za vreme gastrulacije.Tipičan embrion na stupnju gastrule ima tri klicina lista:Ektoderm, endoderm i mezoderm.
Od klicinih listova nastaju organi embriona( i odraslo):
• ektoderm daje ćelije epiderma i nervnog sistema;
• od endoderma nastaje najveći deo epitela creva i organa koji su sa njim u vezi kao što su pluća, jetra, gušterača i dr.;
• mezoderm daje srce i krvne sudove, bubrege, polne žlezde, vezivno tkivo(kosti, tetive, krvne ćelije), mišiće.
Sva tri klicina lista učestvuju u obrazovanju embrionalnih omotaca koji nisu deo samog embriona u užem smislu, ali omogućavaju njegovo preživljavanje.
FETALNI STADIJUM:
Fetus(bukvalno znači 'mlad') je nerođeni plod od kraja osme sedmice trudnoce kada se formiraju(organogeneza) glavne strukture, pa do samog rođenja. Pre ovog perioda, plod se naziva embrion.
Najznačajniji procesi u organogenezi su :umnožavanje ćelija (rast),diferencijacija(osposobljavanje ćelija da obavljaju određenu funkciju) i morfogeneza(oblikovanje nove jedinke).

##Nastavak * RAZVICE I SAZREVANJE PLUCA
Pluca su produkt seta kompleksnih razvojnih interakcija izmedju dva razlicita tkiva – epitelijuma endodermalnog porekla i mezoderma. Svako od ovih tkiva ucestvuje u razvicu pluca pomocu fino regulisanih procesa i procesa koji se odvojaju na datom mestu i u bas tom a ne u drugom momentu koji se dogadjaju u toku ekspresije gena(genska ekspresija ima dva stepa- traskripciju i translaciju v. na ovom podforumu temu “Po nesto iz genetike”) regulisane raznim signalnim molekulima, transkripcionim molekulima i molekulima porekla iz ekstracelularnog matriksa.
Regulatorni(regulise morfolosku genezu) transkripcioni faktor kaoNKX2.1 ima kriticnu ulogu u povezivanju celije sa celijom(‘razgovor celije sa celijom”- moj izraz) i njihovom dejstvu jedne na drugu a kroz aktivaciju (ili represiju )ekspresije gena iz koje slede procesi kao sto su proliferacija celija, migracija, diferencijacija ,apoptoza …
Mada faktori koji ucestvuju u razvicu pluca nisu posebno specificni za pluca njihove jedinstvene kombinacije i interakcije predstavljaju bazu za stvaranje plucnih struktura i funkcionalnih specificnosti koje pluca imaju.Poznavanje ovih molekula i njihovih jedinstvenih interakcija u kontekstu razvoja pluca potrebno je i to se danas uveliko istrazuje sto ce doprineti boljem razumevanju normalnog kao i razvica kongenitalnih oboljenja kao i drugih oboljenja pluca.
Izraz “SAZREVANJE PLUCA” odnosi se na procese koji su u vezi sa stvaranjem plucnog surfaktanta - materije koja snizava povrsinski napon u povrsinskom-vlaznom sloju koji oblaze alveole) sprecava kolaps alveola u toku i na kraju ekspirijuma odnosno odrzava stabilnost alveola u obe faze disanja) a izraz “ RAZVICE PLUCA “ podrazumeva sve fenomene u vezi rasta plucnih struktura i njihovu diferencijaciju.

EMBRIOLOGIJA : (pluca)
Svaki od perioda razvica i zbivanja u njemu precizno su kontrolisani i koordinisani mnostvom molekula kao sto su transkripcioni faktori, faktori rasta i drugi signalni molekuli sa svojim receptorima ,posebnim procesima ekspresije i aktivnostima na otredjenom prostoru(u odredjenoj tacki) i datom-odredjenom momentu( vremenu).Ekspresija pak zavisi od interakcije epitelijalnih i mezenhimalnih komponenti, funkcionalnih mehanickih sila u plucima kao i od humoralnih faktora koji je modulisu Mnoge cinjenice o razvicu su poznate , druge ostaju da budu otkrivene posebno normalna genska kontrola geneze,rasta i sazrevanja pluca.
-Donji delovi respiratornog trakta pocinju da se razvijaju oko 26-og dana od koncepcije- longitudinalno, iz poda tzv primitivnog laringsa se pokrece razvoj laringsa, traheje, bronhija i terminalnih bronhiola.da bi se
6 NEDELJA POSLE KONCEPCIJE TERMINALNE BRONHIOLE (ENDODERMALNOG POREKLA) POCELE OKRUZAVATI SPLANHNICKIM MEZODERMOM SA CILJEM STVARANJA KOMPONENATA BRONHOPULMONALNOG SEGMENTA (potporno tkivo- skelet segmenata>poremeceno, izostaje u CCAM)) .
-Sledeca etapa razvica naziva se PSEUDOGLANDULARNI PERIOD (5 do 17 nedelja posle koncepcije) u kom se normalno formiraju bronhi i ekstra-acinarni krvni sudovi. Tako nazvana zbog toga sto histoloski pluce u razvoju lici na zlezde.U ovom periodu razvica bronhiole se granaju i difenciraju se u cev koje ce sprovoditi vazduh.Izgled kongenitalnih adenomatoidnih cisticnih malformacija tip III(mikrociste) su veoma slicne po izgeledu ovom pseudoglandularnom periodu.
-Sledeci period odnosi se na period koji se naziva : KANALIKULARNI PERIOD ( 16-27 nedelja od koncepcije) karakterise ga stvaranje acinusa i diferenciranje celija koje ce sintetisati surfaktant cija sinteza zapocinje pri kraju ovog perioda;Za vreme ovog perioda lumeni bronhija i bronhiola postaju veci a plucno tkivo postaje dobro vaskularizovano Respiracija je moguca pri kraju ovog perioda jer postoje primitivne alveole(terminalne kese).U slucaju poremecaja u razvicu pluca- kongenitalne adenomatoidne cisticne malformacije tip II(mikrociste) lice na promene koje se zbivaju u ovom periodu .
Ovaj period se nastavlja u sledeci (od 24 nedelje ) koji se zove PERIOD TERMINALNIH KESA(SAKULARNI) u kojem dolazi do proliferacije terminalnih kesa(sakulusa) sa markantnom stanjivanjem epitelijuma.Kapilari okruzuje ove sakuluse cime je olaksana razmena gasova. Fetus je veoma osetljiv na nepovoljne uslove i izlozen riziku neonatalnog distresa ukoliko izostane sinteza surfaktanta.
-I na kraju tzv.ALVEOLARNI PERIOD ( kasni fetalni period produzava maturacija pod dejstvom surfaktanta (sto se odvija i nakon rodjenja- tokom prve godine zivota)te terminalne kese ISTANJUJU svoj sloj epitela veoma mnogo(normalno!)te tako nastaju alveole kao u odraslog coveka ,sto se nastavlja i u razlicito vreme do 8 godine zivota.(Vaskulatura pluca sazreva i u toku prve godine zivota).

Rezimirano- CCAM nastaje zbog zastoja u razvicu pluca .Na bazi citodiferencijacije mogu se razlikovati : a bronhiolarni tip epitelijuma ( u pseudoglandular stage ) i acinar-alveolarni tip epitelijuma (sakularni stadijum razvica).
Faktori koji kontrolisu razvice pluca i sazrevanje jos uvek se dovoljno ne znaju. Celijska, posebno interakcija epitelnih i mezenhimalnih komponenti smatra se da igraju veliku- odnosno glavnu ulogu u svim stadijumima razvica pluca. Intreakcija hormona igra determinisucu ulogu u sazrevanju(maturaciji) pluca.
Istrazivanja razvica i/ili sazrevanja pluca ogranicavaju uticaji (na razvice i /ili sazrevanje pluca) raznih farmakoloskih agenasa(kao lekovi npr) i hormona koje majka koristi u trudnoci(kao sto su opijati,glukokortikoidi, aminofilin, beta-simpatomimetici, indometacin i duvan)kao i oboljenja od kojih boluje majka. Pored ovog postoje i teskoce primene rezultata eksperimentalnih studija na human novorodjence.

### Nastavak KONGENITALE CISTICNE MALFORMACIJE PLUCA
Kongenitalne cistične malformacije pluća je grupni naziv za bronhijalne ciste, kongenitalne ciste pluća i kongenitalni lobarni emfizem.

1).Bronhijalna cista(BC)smatra se da nastaje u ranom periodu embriogeneza pre nego sto su bronhi poceli da se formiraju. Najčešće se srece u predelu medijastinuma i najcesca je cista medijastinuma, smeštena u srednjem medijastinumu, obično na bifurkaciji(racvanju) traheje ili u području glavnih bronha. Iako se retko manifestuje kod novorođenčadi, velike ciste kompresijom okolnih struktura ili rupturom i razvojem ventilnog pneumotoraksa( komunikacija sa bronhom cini da vazduh ulazi i nakuplja se u cisti ali zbog postojanja tzv.ventilnog mehanizma ne moze izaci sto dovodi do uvecavanja kolicine vazduha u cisti sa kompresijom i pomeranjem okolnih struktura sto sve uskupa vitalno ugrozava dete.Komentar:( pneumotoraks oznacava prisustvo vazduha izmedju dva lista plucne maramice(pleuralna duplja) gde ga normalno nema .

2).KONGENITALNE CISTE PLUCA
Prema patološkom nalazu delimo ih u dve grupe, INTRALOBARNA SEKVESTRACIJA i CCAM(KONGENITALNA CISTICNA ADENOMATOIDNA MALFORMACIJA).

-2a)Intralobarna sekvestracija(PS) je kongenitalna malformacija koja nastaje u ranom stadijumu ebrionalnog razvica pre nego sto se odvoji plucna od aortne cirkulacije. Embrionalno plućno tkivo snabdeva se krvlju iz sistemskih arterija(komentar:posle rodjenja, normalno plucna cirkulacija nema direktne veze sa sistemskom cirkulacijom.
*[Intreuterino plucna i istemska cirkulacija komuniciraju preko ovalnog otvora izmedju pretkomora i preko tzv Botalovog kanala koji se aktom rodjenja zatvaraju i nadalje obliterisu ]
Patohistološki se nalazi cistična degeneracija ili ređe normalno tkivo sa velikim prostorima ispunjenih krvlju sa znakovima upale. Druge malformacije poput hipoplazije pluća, dekstropozicije srca i druge mogu biti udruzene sa PS .Proces je oštro ograničen od okolnog normalnog tkiva i najcesce lokalizovan posterobazalno u donjem reznju.
Od klinickog je znacaja znati da treba posumnjati na PS ukoliko se kod odraslih mladih ljudi ponavljaju upale u donjem reznju –posterobazalno.
-Postoji i ekstralobularni plucni sekvestar , asimptomatican i slucajno se u odraslih otkriva na rtg-u Lecenje je operativno

-2b)KONGENITALNA CISTICNA ADENOMATOIDNA MALFORMACIJA (CCAM) koje mnogi nazivaju: bronhiolarne ciste pluca.
Definicija : Ovu razvojnu anomaliju karakterise preterani rast terminalnih bronhiola
U toku embronalnog razvica zaustavlja se sazrevanje bronha(cinjenica da se u ovim cistama ne nalaze strukture hrskavica bronha govori u prilog recenom)uz istovremeno preteran rast mezenhimalnih elemenata na koji nacin se stvara adenomatoidna anomalijau ranom stadijumu razvica pluca(v.embriologija). Cesto postoje malene komunikacije bronha sa cistom zahvaljujuci kojim ciste se mogu naduvati i/ili inficirati
Oba se stanja( infekcija i naduvavanje ciste) manifestuju vrlo rano i to često kao posledica "ventilnog" mehanizma u bronhu, koji dovodi do naglog rasta ciste. Pri tome može doći i do tenzionog pneumotoraksa, a u slučaju infekcije ciste i do kliničke slike slične apscesu pluća.
Najcesce zahvataju jedan lobus i najcesce su jednostrane cak i kada su multilobularne( veoma retko obostrane). Rezidualno plucno tkivo moze biti hipoplasticno(nedovoljno razvijeno).
Lečenje je hirurško u svim slucajevima.

3)Kongenitalni lobarni emfizem(CLE) je stanje u kome se, zbog nedostatka hrskavica u bronhima dogadja pri inspirijumu vazduh udje u podrucje tog bronha ali bronh pri ekspirijumu “kolabira” tako da vazduh ostaje i izaziva stanje preterane vazdusnosti( hiperinflaciju) odnosno vazduh se nakuplja u tim prostorima i vrsi pritisak na susedne prostore i tako dovodi do poremećaja ventilacije u celom lobusu pluća( ponekada i na prostor veci od lobusa) . CLE je teško razlikovati od kongenitalne ciste pluća, a još teže ako se superponira infekcija pa apsces.

Cesto se u prvih 24 sata života mora hirurski intervenisati (hitna lobektomija najcesce).
Za vecinu operisanih prognoza je dobra.Nacelno se moze reci da se kod novorodjenceta i deteta do jedne godine starosti ova oboljenja ispoljavaju respiratornim distresom ( nezni zid toraksa i medijastinalni organi bivaju pritisnuti( traheja!) intrapulmonalnom masom iz cega rezultuje repiratorni distres.Preko godinu dana starosti cesce su infekcije.[ fetusi u kojih se razvije i hidramnionom i hidropsom najcesce intrauterino umiru mada se danas u svetu rade in utero intervencije da bi se smanjio-eliminisao hidramnion i hidrops].
============================================
Dodatak o CCAM:Obicno su unilateralne razlicite velicine i razlicite brzine rasta
od koga zavisi klinicka pojava simptomatologije koja je siroka :
pocev od intrauterine smrti sa hidropsom do njihovog
otkrivanja u detinjstvu posle rekurentnih(ponovljenih)
infekcija pluca.
Etiology:slabost endodermalnoh bronhiolarnog epitela da indukuje okolni
mezenhim koji bi trebao da stvara bronhopulmonalne segmente.
Zastoj se desava u 6-8 nedelji posle koncepcije s’tim da se neke lezije mogu razviti
u 14-18 nedelje posle koncepcije.
Pathogenesis:Ako je vise bronhiolarnih divizija(grananja) zahvaceno i ako se nastavi
povecani rast terminalnih bronhiola moze izazvati pomeranje medijastinuma,
kompresiju na plucnu arteriju, ezofagus i venu kavu sto rezultuje u pojavi
polihidramniona i hidropsa fetusa( hidrops je prvenstveno, u vezi sa
kompromitovanom funkcijom srca)..
Respratorni poremecaji u novorodjenceta, mogu nastati zbog prolongirane
kompresije normalnog plucnog tkiva.
Intraurino dijagnoza se postavlja ultrazvukom a potvrdjuje MR.
.Dobra metoda je HRCT i ona se dosta cesto koristi u ispitivanjima posle rodjenja.
Belezene su i ceste udruzenosti sa drugim anomalijama u telu.

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum.
Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/856714?dopt=Abstract Ova klasifikacija cisti najcesce se citira u literaturi.Podseti se napisanog u podnaslovu embriologija u ovom tekstu.

Tip I lezije sacinjavaju jedna ili mvise cista(dijametra veceg od 2cm) koje cesto izazivaju pomeranje medijastinuma.Cise su oblozene pseudostratifikovanim cilindricnim epitelomZidovi cisti sadrze vecu kolicinu glatkih mizica i elasticnog tkiva.U 1/3 nadju se celije koje produkuju sluz dok se hrskavice veoma retko nalazeu zidu ciste.relativno normalne alveole se nalaze izmedju cisti.Prognoza je dobra.Radiografski izgled cisti tipa I preoperativno sugerisu dijagnozu posebno ako se nadje tipican multicisticni izgled.
Tip II lezije sastoje se od multiplih malih cisti(dijametra manjeg od 1cm) oblozenih kuboidnim do cilindricnog epitela sa cilijama.Struktura im odgovara respiratornim bromnhiolama. Distendirane alveole se nalaze izmedju epitela koji oblaze ciste.Mukoznih zlezda i retko se uocavaju misicna vlakna, hrskavica nema.Tip II lezije cesto su udruzene sa razvojnim anomalijama drugih organa.Prognoza je losija od tip I .
Tip III lesije koje svojom velicinom ,cesto, izazivaju pomeranje medijastinuma.Cesto odvojene masama ( tvorevinama )Predstavljaju stukture slicne bronhiolama, oblozene sa kuboidnim epitelom sa cilijama Cesto odvojene tvorevinama koje sacinjavaju strukture slicne alveolama oblozene kuboidnim epitelom bez cilija.Prognoza je losa.
PMID: 856714 [PubMed - indexed for MEDLINE]
=========================================================

MENI INTERESANTNO IZ LITERATURE:
Ne tesim te ali sam u literaturi nasla dosta slucajeva CCAM koji se opisuju (da su u momentu objavljivanja daticnog teksta) imali starost 19 godina, a da sam nasla i desetak slucajeva da su otkrivene u dobu 25g, 34g, cak i slucaj sa staroscu od 62 godine.

##### Prikazujem ti sazeti prevod koji sam nasla u letaraturi o CCAM tip II u muskarca starog 62 godine.
Cystic adenomatoid malformation of the lung in an adult . Istituto di Chirurgia Toracica e Metodologia Clinica, Seconda Università degli Studi, Napoli :
Znamo da se CCAM karakterise adenomatoidnom proliferacijom struktura slicnih bronhiolama i formiranjem cista.Poznato je takodje da se ovo stanje srece u novorodjencadi i male dece i da moze biti udruzeno sa drugim malformacijama.Ali, se retko prezentira u odraslom dobu kao sto je slucaj u bolesnika prikazanog u ovom radu(navode autori).Ovaj prikaz se odnosi CCAM tip II, u muskarca starog 62 godine koji je u anamnezi imao vise puta ponovljene bakterijske upale pluca i disajne tegobe koje su se javljale u naporu.
RTG snimak i CT pokazivali su zasencenje u predelu desnog donjeg plucnog polja , mestimicno su vidjene i multicisticne senke.Bronhoskopski nalaz bio je uredan.Uradjena je bilobektomija(odstranjena dva lobusa-reznja) jer je promena zahvatala desni donji i srednji rezanj sa uvecanjem hilarnih limfnih nodusa.
Histoloskim pregledom u leziji su nadjene male multiple ciste -sve dijametra manjeg od 1 cm , sa predominantnim nalazom cilindricnog epitela –ponegde snabdevenog i cilijama. Elasticna vlakna i glatki misici cinili su zid cistia, periferno su vidjene normalne alveole i bronhiole izmesane sa cistama i plazmalimfocitni infiltrati.Zakljuceno je da se radi o Stocker-ovom tipu II CCAM pluca.One su obicno unilateralne(retko i obostrane), sublobarne ili lobarne velicine ali ponekada mogu biti i multilobarne.Histoloska dijagnoza CCAM u odraslih je otezana zbog prisutne superinfekcije.
Sa klinice tacke gledista u novorodjenceta burni su simptomi respiratornog distresa dok je u odraslih dijagnoza otezana jer postoje samo nekoliko relevantnih simptoma i znakova ( povisena temperatura,rekurentne infekcije, otezano disanje u naporu – ponekada i reko i hemoptizije. Hirursko lecenje je potrebno zbog rizika rekurentnih infekcija i eventualne pojave maligniteta( u odraslom dobu). PMID: 9265134 [PubMed - indexed for MEDLINE]

###### Compensatory alveolar growth normalizes gas-exchange function in immature dogs after pneumonectomy http://jap.physiology.org/cgi/content/a ... f_ipsecsha
Shin-Ichi Takeda1, Connie C. W. Hsia1, Eva Wagner3, Murugappan Ramanathan1, Aaron S. Estrera2, and Ewald R. Weibel3
Departments of 1 Medicine and 2 Surgery, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas 75235-9034; and 3 Institute of Anatomy, University of Bern, Bern, Switzerland
Za cilj rada bio je da se odredi stepen I izvori adaptacionog odgovora gasne izmene kao odgovor posle velikih resekcija pluca za vreme somatskog sazrevanja imaturnih muskih pasa ( koji su ceste ogledne zivotinje u izucavanju pluca- prim prev.) koji su prethodno bili podvrgnuti desnoj pneumonektomiji( pneumonektomija> hirursko odstranjivanje celog pluca, pum.prev.)I za poredjenje radjena je desna torakotomija bez pneumonektomije starih 2 meseca.
Godinu dana nakon pomenutih operacija na tredmil traci su izlagani naporu u toku kog je odredjivan kapacitet I izmena gasova u plucima.rebriding metodom meren je kapacitet difuzije I minutni volumen srca.
U zivotinja sa desnom pneumonektomijom nadjeno je da su, u toku izlaganja naporu,maksimalno preuzimanje O2, plucni volumeni, gasovi arterijske krvi (O2 I CO2) i difuzioni kapacitet pluca bili potpuno normalni.
Posle 18 meseci od operacija radjeno je morfomrtrijsko ispitivanje I u onih posle desne pneumonektomije nadjeno veliko(vigorozno) kompenzatorno povecanje volumena alveolarnoh septalnog tkiva( svih celuranih elemenata septum-kompartmenta uporedjeno sa kontrolnim plucima ,kao rezultat povecanja alveolo-kapilarske povrsine i difuzioni kapacitet pluca odredjen morfometrijskim analizama restaurisao se na normalu sto je u saglasju sa difuzionim kapacitetom izmerenim fizioloskom metodom,u naporu.

####### American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology. Vol. 39, pp. 346-355, 2008
© 2008 American Thoracic Society
DOI: 10.1165/rcmb.2007-0290OC
*CCAM izazvana lokalnim povecanjem ekspresije FGC10 u feralnom plucu pacova - in extenzo preveden Abstrakt nize navedenog ekperimenta
Sílvia Gonzaga1,2,*, Tiago Henriques-Coelho1,3,*, Marcus Davey1, Philip W. Zoltick1, Adelino F. Leite-Moreira3, Jorge Correia-Pinto2 and Alan W. Flake1
1 The Children's Center for Fetal Research, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania; 2 Life and Health Sciences Research Institute (ICVS), School of Health Sciences, University of Minho, Braga, Portugal; and 3 Department of Physiology, Oporto Medical School, University of Porto, Porto, Portugal .Correspondence and requests for reprints should be addressed to Alan W. Flake, M.D., Department of Surgery, The Children's Hospital of Philadelphia, Abramson Research Center, Rm 1116B, 3615 Civic Center Blvd., Philadelphia, PA 19104-4318. E-mail: [email protected]
Faktor rasta fibroblasta-10(FGF-10) je faktor rasta mezenhima koji je od uticaja na interakcije izmedju epitelnih i mezenhimskih interakcija u morfogenezi u toku grananja bronhija u plucima u toku pseudo-glandularne i kanalikularne faze razvica pluca.
U ovom radu povecanu ekspresiju izazivali su ( u odredjenom momentu i u tacno lokalizovanom prostoru za vreme pseudoglandularne i kanalikularne faze razvica) tako sto su zivotinjama davali trans- uterino pod kontrolom ultrazvuka mikroinjekcije adenoviralnog vektoraenkodiranog rfgf10 transgena.
Morfoloska i histoloska klasifikacija malformacija koje su nastajale zavisile su od stadijuma razvica i lokalizacije.Povecana ekspresija FGF10 ogranicena na proksimalni deo traheobronhijalnog stabla za vreme pseudoglandularne faze razvica rezultovala je u pojavi velikih cisti oblozenih visoko cilindricnim epitelom sastavljenim od Clara celija sa mrezom pneumocita tipa II koji lici na bronhiolarni tip epitela.
Nasuprot ovom povecana ekspresija FGF10 u distalnim delovima plucnog parenhima u toku kanalikularne faze razvica razultovala je u malim cistama oblozenim kuboidnim epitelnim celijama primarno sastavljenim od pneumocita tipa II koje lice na acinarnu epitelnu diferencijaciju.
Cisticna malformacija izazvana povecanom ekspresijom FGF 10 faktora bliska je morfoloskom i histoloskom spektrumu vidjenom u humanom oboljenju >cisticnim kongenitalnim adenomatoidnim malformacijama. Ovi nalazi podupiru ulogu FGF10 u izazivanju humanih CCAM i otvaraju mogucnost sagledavanja uloge ovog faktora u normalnom i abnormalnom razvicu pluca.

######## CCAM i apoptoza(apoptosis)
Patogeneza CCAM (poremecaj u razvoju u kojim nastaju lezije plucnih komponenti- i epitelnih i mezenhimalnih struktura pluca) jos uvek je nepoznata.
Zbog toga sto normalna organogeneza zahteva ravnotezu izmedju proliferacije celija i apoptoze(programirana smrt celije- procitaj na ovom podforumu temu: “Po nesto iz genetike”/apoptosis) mnogi autori postavili su hipotezu da je CCAM rezultat povecane celijske proliferacije i smanjene apoptoze u plucima koja su u razvitku[uz mogucu ulogu faktora rasta keratinocita (KGF)] jer sprovedena istrazivanja pokazuju da se pluca sa CCAM razlikuju od normalnih postojanjem povecane celijske proliferacije i snizenim stepenom apoptoze.
Medjutim istrazivanja su pokazala da celijska proliferacija nije izazvana mitogenom pneumocita KGF.No, ova istrazivanja otvaraju mogucnost za dalja kojima bi se optkrili faktori koji regulisu proliferaciju celija i apoptozu u CCAM sto bi dovelo do boljeg razumevanja patogeneze ovog oboljenja.

#########Laser microdissection allows detection of abnormal gene expression in cystic adenomatoid malformation of the lung.
Jancelewicz T, Nobuhara K, Hawgood S.Department of Pediatric Surgery, University of California, San Francisco, CA 94143-0570, USA. [email protected]
CCAM pluca rezultuju od lokalno poremecene interakcije epitela i mezenhima u toku razvica pluca.Koristili su lasersku mikrodisekciju da bi odvojili epitel i mezenhim u CCAM i izucavali ekspresiju gena u ovim izdvojenim populacijama celija. Nalaze su uporedjivali sa uporedjivali sa nalazima u normalnim plucima( materijal dobijan iz materijala nakon abortusa i operativnog materijala iz pluca kada je operacija uradjena zbog drugih (ne CCAM) razloga.
.Tkivo kongenitalnih cisticnih adenomatoidnih malformacija uzimali su od fetalnih(u svetu se rade intrauterine operacije kada se postavi dijagnoza CCAM u odabranim teskim slucajevima ) i postnatalnih operativnih materijala.
Dobivene populacije celija ispitivali su histohemijski metodom RT_PCR( reakcija reverzne transkruptazne polimeraze da bi se otkrili mivoi mesindzera za gene koje su ispitivali- fokusirano na familiju faktora rasta dibroblasta(FGF) ) Koristeci lasersku mikrodisekciju odvojili su bronhiolarni tip celija(cilindricni epitel) i mezenhimalne celije. RESULTATI:su pokazali da postoje razlike izmedju CCAM i normalnih pluca:
RT-PCR metodom nadjeno je da je epitelijalna ekspresija FGF9 cetiri puta veca u CCAM nego u normalnom plucu sto je potvrdjeno i imunohistohemijski.
Takodjer je otkriveno snizenje ekspresije FGF7 u CCAM mezenhimalnim celijama.Nisu nadjene znacajne razlije kod FGF10 I FGF2 izmedju npormalnih pluca i CCAM.
U zakljucku autori navode da se metodom laserske mikrodisekcije u izucavanjima moze prevazici heterogenost tkiva koja postoji u CCAM.Oni smatraju da abnormalna ekspresija faktora rasta fibroblasta igra ulogu u etiologiji lezija u CCAM.
Od BOGA Vam zdravlje i svako dobro.
pozzz.R.

nastavak RAZGOVOR SA TOBOM Rekosmo da su cisticne malformacije pluca najcesce kongenitalne sto ce reci da nastaju zbog gresaka( nisu nasledne) u toku intrauterinog razvitka embriona(u doba embrogeneze –prvih meseci trudnoce) i fetusa (od treceg meseca do kraja trudnoce s’tim sto se ovde naglasava da se normalno,broj alveola umnozava i nakon rodjenja do 8 godine zivota
Zbog ovog rasta-unozavanja alveola do 8 godine zivota deteta, nase prababe i babe kao da su znale da dete treba pustiti i da se “dere ko malo magarence”-( puno puta imala sam priliku da cujem da ga treba ostaviti da place “jer jaca pluca”). Tebi u svetlu ovog (ali SAMO u konsultaciji sa lekarom koji vodi tvoje dete ) savetujem da konsultujes lekara da li tvoj malisa moze upotrebljavati razne duvalice( ima decjih trubica, naduvavanje balona i sl).Ovaj rast alveola dogadja se u manjem ili vecem stepenu u predelu hipoplasticnih delova pluca koji su trpeli pritisak od cisti zatim,nakon operativnog odstranjivanja plucnog lobusa( lobektomija) i cak pneumonektomije(jednostrano odstranjivanje celog plucnog krila) i INTENZUVNIJI JE STO JE DETE MLADJE te da se sve dovodi bezmalo na normalu kako detetov somatski rast napreduje.
Komentar u vezi Tvog posta:- Cini mi se, mada nisam sigurna ( a kako bih bila sigurna zbog cinjenice da razgovarano putem virtuelne veze kao i cinjenice da je kod Tvog malise u pitanju kompleksno stanje u plucima) da je u pravu doktor koji je misljenja da su u pitanju “prenaduvane alveole”u bazalnim delovima pluca(mikrocistice) –ali- postoji i ona u desnom gornjem reznju( iz tvog posta :”U lateralnom delu desnog gornjeg reznja vidi se veca nepravilna promena slicnih karakteristika”).
Tu svakako imaju uticaja i priraslice(fibrozne promene prema opisu koji si dala jer one do izvesnog stepena mogu da vrse trakciju okolnog tkiva pluca).
-To sto se histopatolog izjasnjava da mu promene najvise lice na CCMA drugacije nije mogao ni napisati ( u celokupnoj literaturi koju sam ovih dana malo prelistavala - slicni su opisi , razlicito vreme otkrivanja , razlicite prognoze –tako da je najbolje poslusati i uciniti onako kako ordinarijus savetuje i kaze).
-Ono sto Vi kao roditelji trebate koliko god mozete zastitite dete od infekcija respiratornog sistema i aerozagadjenja bilo koje vreste (posebno pusenja (postoji i pasivno pusenje!).
-Zbog ovih ponovljenih i cestih infekcija koje opisujes da su se javljale i posle operacija(mada ima razloga za njih i bez toga) ipak bih trazila da se kod detete ispita koncentracija i fenotip alfa-1 antitripsina –( procitaj o alfa-1 antitripsinu, na ovom forumu u podforumu Pedijatrija/pusenje i mehanizam stvaranja emfizema.Znam da se ova analiza radi na Farmaceutskom fakultetu u Bgd ). I da ti kazem , mnogo sam davno ucila embriologiju tek toliko da imam osnove embriologije jer sam i tokom specijalizacije znala da cu se baviti odraslim pacijentima( to detaljno izucavaju spec. patoloske anatomije-patolozi , kao i embriolozi i naravno moraju znati i pedijatri).
-Pokusala sam da ti objasnim i koliko god sam mogla da popularno izrazim ova dosta kompleksna zbivanja u razvicu ,rukovodjena cinjenicom da se covek (u ovom slucaju roditelji)bolje i konkretnije bore za zdravlje svog deteta kad im postanu jasne cinjenice o oboljenju njihovog deteta.
Ali, molim Te da se drzis doktora Instituta na kom Ti je operisano cedo i gde ga kontrolisu.Taj Institut pocev od osnivanja(osnovao ga je vrli i veoma cenjeni Prof.Cxupic) bio je i ostao veoma cenjena Ustanova za lecenje dece.
*** Priupitaj doktora – ordinarijusa o leku (nasla sam u literaturi) koji se sprovodi prevencija , sa manje ili vise uspeha, kod dece koja imaju hronicno ostecenje pluca (recimo kod prematurusa) kao i u onih sa urodjenim manama srca. Primenjuje se lek palivizumab. Profilaksa smanjuje težinu bolesti i procenat hospitalizacije - bolničkog lečenja.
***Ove anomalije u razvicu pluca su retke (recimo u engleskoj literaturi od 1939 godine oko 200 slucajeva).
U onih sa velikim cistama( otkrivaju se ultrazvukom i potvrdjuju dodatnim ispitivanjima –HRCT, MR… kod kojih se intrauterino razvije hidramnion( povecana kolicina amnionske tecnosti ) i hidrops( zbog popustanja srca) prognoza je losa i cesto umiru intrauterino…( da bi se pluce koliko toliko osobodilo kompresije na samo plucno tkivo i na mesto vratili pomereni organi medijastinuma ( na fotografiji si mogla uociti organe smestena u medijastinumu(srce i drugi) rade se- intrauterino drenaze amnionske tecnosti i ili pri radjanju takve dece primenjuju specijalni postupci vestacke ventilacije zbog respiratornog distresa itd.)
.Kako ne pominjes nikakve posebne mere pri porodjaju tvoje dete je imalo ciste koje ga nisu uvodile u raspiratorni distres( koji ide sa burnom respiratornom simptomatologijom…) sto je dobro.
-Kod tvog malise,verujem da su se obe ciste prenaduvale tokom ove infekcije(15-og dana zivota) koju opisujes te je nastao PNTh i pritisak na sredisnje organe koji nije dugo trajao jer su uradjene obe operacije odmah odnosno u kratkom vremenu. Navedeno – po meni, je dobar znak za prognozu pro ad vitae(intrauterino ove ciste nisu bile velike(znaci pritisak na tkivo minimalan u to doba) a postnatalno je brzo otklonjen operazijama.

Mislim da ponovljeni bronhiolitisi i bronhitisi imaju veceg udela u sadasnjem stanju kod tvog malise,otkrivenom na HRCT ( dobra metoda).
Malisa sada ima 4.5 godine i kako somatski on raste raste i broj alveola- moze se desiti a desice se( od srca zelim i dace Gospod Bog) da se sve svede na minimum i da malisa zivi normalnim zivotom.
***-Pomenula si da se molis Bogu i nadas da ce nauka uciniti da se primene embrionske celije i u oboljenjima pluca, pa mislim da ne bi bilo zgoreg da nekako stupite u vezu sa Dr Stojkovicem(u Leskovcu mu grade Kliniku al ja ne znam da li je proradila) i sa njim popricate.Moram reci da nigde u literaturi nisam srela da se upotrebljavaju(za sada ) u plucnim bolestima.
***[Evo malo podsecanja:Embrionske matične ćelije su kulture ćelija izvedene od ebiplastnog tkiva unutrašnje mase ćelija blastocista. Blastocista je rani razvoj embriona – otprilike 4 do 5 dana starog embriona koji ima 50 do 150 ćelija. Embrionske ćelije su pluripotentne te daju razvoj sledećim slojevima: Ektoderm, Endoderm i Mezoderm. Dakle, mogu se razviti u svaku od više od 200 tipova ćelija odraslog tela čoveka kada imaju dovoljnu stimulaciju za specifičan tip ćelija.]
***
Napred su nabrojane kongentitalne malformacije pluca u najsirem smislu jer se ispoljavaju postpojanjem cisti ali u striktnom znacenju cisticne kongenitalne bolesti pluca podrazumeva se : kongenitalna adenomatidna cisticna malformacija(CCAM)koje se drugacije nazivaju …i bronhiolarne ciste pluca .
Ova oboljenja rezultuju iz poremecene interakcije izmedju embrioloskog mezodermalnih i endodermalnih komponenata plucnog tkiva u toku embrionalnog razvica
Sta uslovljava ovu nedovoljnu interakciju izmedju endodermalnih(epitel) i mezodermalnih komponenti( mezoderm cini potporno tkivo organizma pa i pluca)jos uvek se sa sigurnoscu ne zna ali se najcesce navodi tzv.Faktor rasta fibroblasta( postoji vise clanova u familiji ovog faktora) .
Poz.R.
PS> Uocila sam gresku u prvom postu o gradji pluca…stoji da je dijametar unutrasnjeg lumena respiratornih bronhiola 2m( a treba da stoji da je promer 2mm i manji).
Ima i sitnih slovnih gresaka…

CETIRI SVECE

Cetiri svece su polagano gorele..
Bila je tisina i mogao se cuti njihov razgovor.
Prva je sveca rekla:
“Ja sam mir...ljudi me ne uspevaju sacuvati...nema potrebe da gorim i mislim da cu da se ugasim.” I odmah se ugasila.

Druga je sveca rekla:
“ Ja sam vera...nazalost mnogi ljudi imaju povrsnu veru i ja ih ne zanimam...nema smisla da gorim dalje...”
Tek sto je to izgovorila, dunuo je lagani povetarac i ugasio je.

Treca je sveca zalosno progovorila:
“ Ja sam ljubav...nemam vise snage...ljudi cesto zaboravljaju na mene...”
I istog momenta se ugasila.

Nedugo zatim je uslo jedno dete u sobu...
“Sta je to...? “ upitalo je dete.
“Trebale ste da gorite do kraja.” I rekavsi to, pocelo je plakati.

Tada je progovorila cetvrta sveca:
“Ne boj se...dokle god ja gorim moci cemo da upalimo ostale svece...ja sam nada.”
R.