Molim vas da mi kažete kako trudnoća utiče na pojavu simptoma Miastenie gravis.

To pre svega zavisi od toga koji tip miastenije imate i kako se lechite!


Myastenia gravis

Glavna odlika ovog oboljenja je patoloska zamorljivost, koja se manifestuje kao pareze ili paralize, shto u pochetku bolesti prolaze odmaranjem.Zbog toga se chesto naziva i myastenia gravis pseudoparalytica. U definiciju spada i osobina miastenije da reaguje na antiholinesterazne lekove.

Etiologija i patogeneza

Ovo je autoimuna bolest. Antitelo koje raguje sa skeletnim mishicima moze se otkriti u krvi u vishe od 1/3 bolesnika sa miastenijom a gotovo kod svih bolesnika sa tumorom timusa.
Dokazano je da je broj acetilholinskih receptora na neuromishicnoj spojnici kod miastenije smanjen i za 70-80%.

RADI SE POREMECAJU NEUROMISHICNE TRANSMISIJE KAO POSLEDICE IMUNOLOSHKIH MEHANIZAMA. OVO JE AUTOIMUNO OBOLJENJE U KOME BLJE BLOK NEUROMISHICNE TRANSMISIJE IZAZVAN ANTITELIMA NA NIKOTINSKI POSTSPINALNI PROTEIN-ACETILHOLINSKI RECEPTOR.

Oko 90% bolesnika sa stechenom autoimunom miastenijom gravis ima cirkulaciju antitela protiv proteina acetilholinskog receptora. U vecine bolesnika antitela prepoznaju razne komponente antigena receptora, ali u nekim sluchajevima oni su upravljeni uglavnom protiv mesta vezivanja acetilholina. Negativna proba za antitela u cirkulaciji prema acetilholinskim receptorima ne iskljuchuje dijagnozu autoimune miastenije jer antitela na receptore moge biti vezana na motornoj plochi gde ne mogu biti otkriveni u serumu. Antitela vezana za receptore acetilholina na motornoj plochi mogu se otkriti odgovarajucim imunocitohemijskim i imunoelektronskim mikroskopskim metodama u vrlo malom broju laboratorija.
U serumu bolesnika sa sindromom kongenitalne miastenije gravis i kod bolesnika chija mishicna slabost nije posledica autoimune bolesti ne mogu se naci antitela na acetilholinske receptore.

Nije poznato shta navodi na stvaranje antitela protiv sopstvenih acetilholinskih receptora, do snizenja prirodne tolerancije prema sopstvenim proteinima. Najblizi mehanizmi za prepoznavanje stranih i sopstvenih proteina i za stvaranje antitela protiv njih u odgovarajucim kolichinama su mononukleusnim celijama retikuloendotelnog sistema, u makrofagima i limfocitima ali i u slichnim celijama i tkivima.

Makrofagi uklanjaju ostatke i oshtecene celije i pruzaju njihove proteine celijama limfocitne serije. Neko od ovih, B limfociti koshtane srzi izgradjuju imunoglobulinska antitela koja zatim uzimaju ucheshce u razaranju celija shto nose odgovarajuca antitela. Postoji hijerarhija limfocita: T limfociti daju uputstva B limfocitima. To su specijalizovane celije koje potichu iz timusa i sastoje se iz subpopulacija pomazucish i inhibitornih celija koje utichu na stvaranje antitela od strane B limfocita.

Klinichka slika

Najcheshce se javlja izmedju 20. i 50. godine zivota, ali nije ni kod dece, oko 1% su deca. Broj zenskih bolesnika je 4,5 veci od mushkih.

Glavni simptomi su nenormalna zamorljivost, pareza i najzad paraliza mishica zbog chega su ovi znaci izrazeniji uveche a ujutru ih nema.

Obichnno su zahvacene grupe mishica oko ochiju (ptoza, diplopija, strabizam). verovatno zato shto su ovi mishici uvek sktivni u budnom stanju.

Sledeci po uchestalosti je poremecaj bulbusne muskulature. U takvim sluchajevima otezano je gutanje i zvaknje i postoji nazalan govor. Bolesnici su primorani da se u toku jela odmaraju ili chak pridrzavaju donju vilicu.


Zamorljivost mishica ekstremiteta je pretezno distalnog rasporeda. Mishicni refleksi su pojachani. Bolest chesto pokazuje i spontane remisije s ponovnim egzacerbacijama posle duzih pauza.

Tok bolesti miastenije pokazuje 5 oblika!

1. Ochna miastenija, sa preteznim znacima na ochnim mishicima u najvecem broju razvija slabost bulbusne i telesne muskulature, oko 10% ima potpunu remisiju

2. Laka generalizovana miastenija pokazuje difuznu slabost mishica, osim disajnih, i dobro reaguje na antiholiesterazne lekove

3. Umereno teshka generalizovana miastenija ima izrazitu slabost okulogira i bulbusnih mishica sa dizartijom, otezanim gutanjem i slaboshcu ekstremiteta

4.Fuliminantna miastenija pochinje naglo i dostize kulminaciju za nekoliko meseci, slabo reaguje na antiholinesterazne lekove i chesto je udruzena sa tumorom timusa

5.Kasna teshka miastenija se chesto javlja sa tumorom timusa, u kasnijem toku bolesti dobija sve oblike prethodnog obika.

Juvenilna miastenija pochinje u ranom detinjstvu, najcheshce posle desete godine, sa ptozom i nesimetrichnom parezom okulogira, strabizmom i diplopijama. Neki sluchajevi zadrzavaju ochnu lokalizaciju bolesti, dok kod drugih mishicna slabost zahvata bulbusnu i skeletnu muskulaturu, oko 20% ima spontanu remisiju.

Porodichna undo-pojasna miastenija pochinej u adolescenciji sa slaboshcu proksimalnih mishica udova a okulogiri su ochuvani.

Kongenitalna prolazna miastenija se moze javiti kod novoroddjencheta chije majke boluju od miastenije. Obichno se manifestuju kao hipotonija mishica, siromashtvo spontanih pokreta, slabo sisanje i gutanje, ptoza i slabost mimichnih mishica.

Trajna kongenitalna miastenija se zna javiti i kod dece od zdravih majki kao mishicna slabost sa poremecenim sisanjem i usporenim motornim razvojem. Ovde su chesti i ochni poremecaji a tok boleesti je hronichan.

Infantilna miasteniaj nastaje vec od druge godine zivota i obichno pochinej simptomima kao kod odrasle osobe, najcheshci je ochni oblik, zatim bulbusni.

Diferencijalna dijagnoza

Eaton-Lambertov sindrom - u nekim sluchajevima karcinoma razvija se miastenijski sindrom. Ovaj sindrom moze prethoditi otkrivanju raka chak i 1-2 godine.

Benigna kongenitalna miopatija moze imati mijastenijsku sliku bolesti, ali histoloshke promene su distrofichne.
Antibiotici. Bez obzira da li se daju parenteralno ili per os, mogu izazvati poremecaj neuromishicne transmisije i sliku slichnu miastenijskoj od koje se razlikuju midrijazom i atonijom mokracne beshike. Najpre je ovaj sindrom zapazen posle primene neomycin sulphata, zatim i posle streptomycina, dihydrostreptomycina, kanamcina, polymyxina, bacitracina, licomycina, colistina.

Botulizam moze kod male dece nastati infekcijom sa hranom koja je zarazena sa clostridium botulinum, koji u crevima stvara kolonije i luchi otrov. Javlja se generalizovana mishicna slabost i ptoza. Postoji midrijaza, mishicni refleksi su ugasheni. Prognoza je dobra!


Lechenje

Neostigmin u tabletama od 15mg ili ampulama od 0.5mg daje se vishe puta u toku dana. Efedrin je dobaj adjuvans, a atropin suzbija muskarinski efekat neostigmina. Delije kratko, najduze 3 sata.

Dugotrajno lechenje antiacetilholinesteraznim lekovima moze da oshteti neuromishicne spojnice, zbog cheg aih treba koristiti povremeno kao pomocnu terapiju.

Mora se uvek imati u vidu da velike doze mogu izazvati simptome koji liche na mijastenijsku krizu. To je holinergijsk akriza koja nastaje kao posledica velike doze lekova.

Tensilon dat intravenski daje poboljshanje, ako se radi o mijastenijskoj a pogorshanje ako se radi o holinergichnoj krizi. Ako se lek da a naknadno se utvrdi da ej u pitanju bila holinergichna kriza treba ochekivati da ce u sledecih par dana biti potreba respiratorna nega.

Timektomija daje najbolje rezultate. Treba je preduzeti u toku prve ili druge godine bolesti. Indikovana je za sluchajeve koji su rezistentni na lakove.

Sve se vishe korist ekortikosteroidi. Prvi se daje (Dexason, Ultralan) kao kratkotrajna intenzivna kura ili dugotrajno u jednokratnim dnevnim dozama od 100mg pronizona.

Kontraindindikovani lekovi su: KININ, LIDOCAIN, PROPRANOLOL, POLYMIXIN, NEOMYCIN, BARBITURATI, TRANKILAJZERI, D-PENICILLAMIN.


Iz ovoga treba malo jasnije da vam bude da ce na trudnoocu uticati pre svega koji oblik miastenij imate, da li ste u grupi onih tipova koji upadaju u remiisije ili ne, da li ste i pod kakvom terapijom.

Nadam se da se lechite, i da imate svog doktora, on bi trebao da vas uputi na sve!

Ako nemate adekvatnog lekara obavezno nadjite dobrog neurologa!

Nisam sigurna za tip Miastenie, imala sam operaciju timusa, doktor je rekao da je bolest otkrivena u prvih godinu dana i da postoji velika šansa za remisijom. Bila sam tri godine pod terapijom, mestinon, pronizon i imuran, nakon toga mi je konstatovana remisija. Sada sam već tri godine bez ikakve terapije i bez ikakvih simptoma i teškoća. Imam svog neurologa koji kaže da u trudnoći postoji mogućnost da se jave neki simptomi, ali isto tako da se simptomi uopšte ne jave i da trudnoća protekne normalno bez smetnji, tako da mi nije mogao reći ništa zasigurno. Htjela sam da mi kažete da li imate neka iskustva sa pacijenticama koje imaju Miasteniu i koje su bile trudne.
Pozdrav!

Nisam sigurna za tip Miastenie, imala sam operaciju timusa, doktor je rekao da je bolest otkrivena u prvih godinu dana i da postoji velika šansa za remisijom. Bila sam tri godine pod terapijom, mestinon, pronizon i imuran, nakon toga mi je konstatovana remisija. Sada sam već tri godine bez ikakve terapije i bez ikakvih simptoma i teškoća. Imam svog neurologa koji kaže da u trudnoći postoji mogućnost da se jave neki simptomi, ali isto tako da se simptomi uopšte ne jave i da trudnoća protekne normalno bez smetnji, tako da mi nije mogao reći ništa zasigurno. Htjela sam da mi kažete da li imate neka iskustva sa pacijenticama koje imaju Miasteniu i koje su bile trudne.
Pozdrav!